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114回国試まで9か月!ブログも夏使用になりました♪

【肝胆膵】自己免疫疾患と脂肪肝

B 肝・胆・膵

こんにちは、ちちもげです。

PSCが自己免疫疾患じゃないのを始めて知りました。

今回は、自己免疫疾患(AIH、PBC)らへんについてまとめておきます。

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肝胆膵MAP

今回は、肝胆膵MAPの「グレー」の部分を勉強します。

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自己免疫疾患

自己免疫が原因となる疾患として、以下がある。

  • 肝炎=自己免疫性肝炎(AIH)
  • 胆管炎=原発性胆汁性胆管炎(PBC)
  • 膵炎=自己免疫性膵炎
  • 門脈圧亢進症=突発性門脈圧亢進症(PIH)

AIHは自己免疫による「肝細胞」の障害で、慢性ウイルス肝炎のような雰囲気。肝酵素優位に上昇。

PBC自己免疫による「肝内胆管細胞」の障害で、じわじわと進行する閉塞性黄疸が特徴。胆道系酵素優位に上昇。

PBCと類似する疾患としてPSCがあるが、こちらは自己免疫や感染が原因とならないものの総称。

PSCは「肝内だけでなく、肝外の胆管細胞」も障害される。もちろん胆道系酵素優位に上昇。

それぞれの比較・鑑別が重要!あとは生検の所見も大事。

以下、個別に解説していく。

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自己免疫性肝炎(AIH)

好発

  • 中年女性
  • HLA-DR4(+)

 

MOREHLA-DR4陽性疾患:AIH、RA、原田病

症状

  • 大半は無症状

検査

血液検査:

  • AST、ALT優位に↑
  • 抗平滑筋抗体、抗核抗体陽性
  • IgG↑

肝生検:

  • 炎症細胞浸潤
  • ロゼット配列細胞が放射状に配列)

治療

ステロイド

合併症

  • 膠原病(シェーグレン症候群、SLE)
  • PBC、PSCとオーバーラップ
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原発性胆汁性胆管炎(PBC)

※原発性胆汁性「肝硬変」は原発性胆汁性「胆管炎」に名前が変わりました。

健診などで肝硬変になる前の肝内胆管炎の状態で見つかるからだそうです。ちなみに略語は「PBC」のまま。

好発

  • 中年女性(膠原病を合併しやすい)
  • HLA-DR8

症状

  • 皮膚掻痒感、漸増する黄疸

検査

血液検査:

  • ALP、γ-GTP優位に↑
  • 抗ミトコンドリア抗体、抗核抗体陽性
  • IgM↑(ゴロ:ミトコンドリアのM)
  • T-Bil↑

肝生検:

  • 慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)=胆管周囲の炎症細胞浸潤

※103I77

治療

  • ウルソデオキシコール酸(胆汁排泄促進薬、肝庇護薬)
  • 肝移植

禁忌:ステロイド(骨粗鬆症の憎悪)

サンプル画像

胆汁うっ滞があるときのステロイドは基本ダメです。

合併

  • 骨粗鬆症(VitD、Caの吸収障害)
  • 胃・食道静脈瘤(門脈圧亢進症状)
  • 脂質異常症(コレステロール排泄低下)
  • 膠原病(シェーグレン症候群、SLE)
  • AIH(この場合はステロイドOK)
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原発性硬化性胆管炎(PSC)

好発

  • 男性に多い

症状

  • 皮膚掻痒感、消長する黄疸

※消長する黄疸といえば:十二指腸乳頭部癌

検査

血液検査:

  • ALP、γ-GTP優位に↑
  • 抗ミトコンドリア抗体(ー) ※PBCとの鑑別

肝生検:

onion-skin lesion=胆管周囲の繊維化

ERCP:

肝外胆管の狭窄(胆管周囲の繊維化による)とその上流の拡張(確定診断)

治療

  • ウルソデオキシコール酸(胆汁排泄促進薬、肝庇護薬)
  • ドレナージ
  • 肝移植(根治)

禁忌:ステロイドただしIgG4関連疾患の硬化性胆管炎ではステロイド著効するため、鑑別が必要!)

合併

  • 潰瘍性大腸炎(UC)
  • 胆管癌
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脂肪肝

脂肪肝とは、肝細胞中に中性脂肪(TG)が蓄積した状態。

可逆性病気ではないが、脂肪肝は肝炎、肝硬変、肝細胞癌と経過する可能性があるため注意。

原因によって2つに大きく分かれる。

  • アルコール性=脂肪肝、肝炎:ASH(アッシュ)
  • 非アルコール性(肥満、糖尿病、脂質異常症)=脂肪肝:NAFL(ナッフル)、肝炎:NASH(ナッシュ)

 

 

WHY?脂肪肝はアルコール性においては痩せていてもおこるため、脂肪肝=肥満は×

また、「非アルコール性」とは「1日あたり純エタノールとして男性で30g以上、女性では20g以上」摂取してない場合。

すなわち少量の飲酒→NASHもあり得る!

 

症状

  • 無症状
  • 全身倦怠感
  • 肝炎をおこすと→腹痛、発熱、黄疸

検査

血液検査:

  • 肝細胞逸脱酵素の「軽度」↑
  • γ-GTP↑(ALPは上昇しない)

 

 

MORE肝逸脱酵素(AST、ALT)

肝細胞の障害によって逸脱し、血中で上昇するトランスアミナーゼ。

  • AST(GOT):体細胞に広く存在、肝臓では中心静脈周囲に存在、半減期1日
  • ALT(GPT):肝臓障害、肝臓では門脈域周辺優位に存在、半減期2日

疾患によってどちらが優位か変わってくるため大切。

  • AST優位:急性肝炎初期、肝硬変、うっ血肝、ASH
  • ALT優位:急性肝炎回復期、慢性肝炎、慢性肝炎
  • どっちも:急性肝炎極期、慢性肝炎急性憎悪器

 

 

超音波:

  • 肝腫大
  • 肝が高エコーbright liver=白い)
  • 深部減衰(エコーが肝臓で減衰)
  • 肝腎コントラスト上昇(腎よりも肝が「かなり」高エコー)

※日本消化器学会より引用

CT

  • 肝が低CT値=黒い)

※日本消化器学会より引用

肝生検:

  • 肝細胞の脂肪変性(沈着)、膨化、風船化(ballooning)
  • 肝細胞周囲の繊維化(pedicellar fibrosis)
  • 小葉内への炎症細胞(分葉核好中球)浸潤
  • Mallory小体(好酸性細胞質内封入体)

※101G28

治療

ASH:禁酒、ビタミンB1の補充ウェルニッケ・コルサコフ症候群の予防)

NASH:生活習慣の改善

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まとめ

AIH、PBC、PSCの比較は大事ですね。

あとは生検所見しっかり見ておきましょう!