尿細管障害部位と疾患
ゴロ「変なbaby、gentlemanにはほど遠い」
変な→ヘンレ上行脚のチャネル異常
baby（赤ちゃん）→Batter症候群&小児期発症
gentleman（紳士）→Gitelman症候群＆成人発症
遠い＝遠位尿細管のチャネル異常
解説
どちらも先天性の尿細管チャネル異常です。
Batter症候群は小児期に発症するヘンレ上行脚のチャネル異常、Gitelman症候群は成人で発症する遠位尿細管のチャネル異常が原因となります。
「チャネル異常がある尿細管の部位」と「発症年齢」が大事なのでこれで覚えましょう。
症候としては、続発性アルドステロン症、（だが）血圧は横ばい～やや低下ということがポイントです。
理由はRAA系亢進による昇圧作用と、腎臓でのPG生成による降圧作用が拮抗するためだそうです。
血中Mgと尿中Ca動態の覚え方
血中Mgに関して
Mgは本来ヘンレループで吸収されるので、フロセミド使用などで障害されると血中Mgは低下するはずです。
しかし、ヘンレループ障害であるBatter症候群では横ばいで、遠位尿細管障害であるGitelman症候群では血中Mgが低下します。
これはかなり例外的な動きで、機序を考え出すとキリがないのでこじつけで覚えます。
- GitelmanはG→Mの順（Mgの逆）なので血中Mgは低下
- BatterにはMgが含まれないので血中Mgは横ばい
尿中Caに関して
Caに関しては、利尿薬で起こる副作用と同じです。
サイアザイド系利尿薬などの遠位尿細管障害ではCaを保持し、ループ利尿薬などのヘンレループ障害ではCa排泄は亢進します。
利尿薬の副作用を覚えていない場合は、アルファベット順のこじつけで覚えましょう。
- Gitelman症候群→Ga→Caより後ろ→尿中Caが低下
- Batter症候群→Ba→Caより前→尿中Caが上昇
おまけ：そのほかの尿細管疾患
尿細管疾患名と障害部位の組み合わせ
- Fanconi症候群ー近位尿細管
- Bartter症候群ーヘンレループ
- Gitelman症候群ー遠位尿細管
- Liddle症候群 ー集合管
近位尿細管障害を示す尿中マーカー
- α1-マイクログロブリン
- β2-マイクログロブリン
- N-アセチルグルコサミニダーゼ(NAG)
Bartter症候群
- Na+K-2Clチャネル異常
Gitelman症候群
- Na+Cl-チャネル異常
Liddele症候群
おまけ：Fanconi症候群
114D48
近位尿細管障害の検査値の語呂合わせ・覚え方
ゴロ「近くにあったからまじでPSP殴った」
近くにあったから→近位尿細管障害
まじで→β2-MG(ミクログロブリン)
PSP(ピーエスピー)→PSP(フェノールスルホンフタレイン)
殴った→NAG(ナグ：N-アセチルグルコサミニダーゼ)
解説
PSPを知らない人がいたらごめんなさい（私が中学生時代に流行ったSONYのゲーム機です）。
ポップンミュージック死ぬほどやってたなぁ
ゴロの話は置いといて、個々の物質について解説します。
β2-MGは近位尿細管で再吸収されます。
糸球体が障害されると血中で上昇し、近位尿細管が障害されると尿中で上昇します。
PSPはアルカリで赤くなるフェノールフタレイン液の成分です。
近位尿細管で完全に排泄されるので、障害されると尿中で低下します。
NAGは近位尿細管上皮に存在する酵素で、障害されると逸脱して尿中で上昇します。
したがって、近位尿細管障害では以下のような動態になります。
- β2-MG：尿中で上昇
- PSP：尿中で低下
- NAG：尿中で上昇
ちなみに急性間質性腎炎ではβ2-MGとNAGが上昇します。
間質と尿細管は背中合わせの関係であり、間質が障害されることでも近位尿細管障害でみられる所見が出ます。
おまけ：近位以外の尿細管障害の検査
糸球体の障害では上記のように、「血中」β2-MGが上昇します。
遠位尿細管障害、集合管障害があると疑われる場合にはFishberg（フィッシュバーグ）濃縮試験を行います。
この試験は、飲水制限して尿の浸透圧・比重を計測し、腎臓の尿濃縮力をみるためのものです。
遠位尿細管アシドーシス（RTA）
ゴロ「遠い位置は午後に暗ぇ」
遠い→遠位尿細管性アシドーシス
位置→I型
午後→尿中pH5.5より高い
暗ぇ→シェーグレン症候群
解説
まず、遠位尿細管の障害＝I型RTAであることをしっかり覚えます。
※近位が遠位より先にあるのでI型という思い込みは捨てましょう
「いち＝エッチ＝H＋」より、酸（H+）が分泌できないことによる代謝性アシドーシスになることも押さえます。
近位RTAではHCO3-の再吸収ができないために、代アシになります。
また「いち＝いし＝腎結石」より、腹部CTで腎結石が確認できることを押さえます。
腎結石が出来る理由は、酸を中和するために行う骨吸収で、アルカリ(ALP)だけでなくCaも析出するため、腎にCaが沈着するからです。
尿中pH5.5というのは、Ⅰ型とⅡ型を分ける診断基準です。
Ⅱ型と比べてⅠ型の方が尿がアルカリ化しているという意味で捉えればOKです。
Ⅱ型RTAの原疾患は、シェーグレン症候群のほか、海綿腎が原因となります。
そのほか抑えておきたいところは、
- 実は遠位尿細管ではなく皮質集合管のA型間在細胞の異常
- 高クロール性代謝性アシドーシス(AG開大しない)
- 高H＋血症だが低K血症になる(下痢とRTAだけ)
おまけ:Ⅱ型RTAの原因疾患
ゴロ「ウィルソンはタコのファンでつ」
ウィルソンは→Wilson病
タコの→多発性骨髄腫
ファン→Fanconi症候群
でつ→ツー→Ⅱ型RTA
解説
Ⅰ型RTAに関しては、Ⅱ型を覚えてしまえば理解したも同然です。
ただし原疾患が異なるので、そこだけ別で覚えましょう。